O C1-inibidor é um regulador importante da via clássica de ativação do complemento, o qual inibe a atividade das serina-proteases C1s e C1r. A determinação do inibidor de C1 ajuda no diagnóstico de edemas angioneuróticos hereditários (permeabilidade elevada dos vasos sanguíneos e, por conseguinte, inflamação do tecido), assim como também, de casos raros de edemas angioneuróticos associados a linfomas (carcinoma dos gânglios linfáticos). Uma deficiência de origem genética do Inibidor de C1 conduz à revelação do edema anglioneurótico (HANE). Uma deficiência adquirida do inibidor de C1 revela doenças do sistema celular B, as quais podem ter lugar simultaneamente com uma diminuição do inibidor de C1, por exemplo, em leucemia linfática crônica B, mieloma múltiplo e outros linfomas malignos.
